"Jeder Tag mit ihm ist schön": Lian lebt mit einem seltenen Gendefekt
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Vor sechs Jahren hat sich das Leben für Jenny Kloss und Oliver Mächler für immer verändert. Damals erfuhren sie, dass ihr Sohn Lian einen seltenen Gendefekt hat. Wie lange er noch lebt, ist unklar. Aber Lian kämpft jeden Tag - und so auch seine Eltern. Unterstützt wird die Familie aus Havixbeck durch einen ambulanten Kinderhospizdienst.
Von Gianna Robert
"Er lacht und strahlt immer. Er ist liebevoll und einfach ein Sonnenschein. Wenn ich ihm in die Augen schaue, geht mir das Herz auf", beschreibt Jenny Kloss ihren Sohn. Der siebenjährige Lian sitzt auf ihrem Schoß und kuschelt sich an sie. "Er ist so liebevoll und bekommt auch total viel mit", ergänzt sein Vater Oliver Mächler, der gerade mit Lians kleiner Schwester Sophia spielt.
Tag der Kinderhospizarbeit: Ein Team für den 7-jährigen Lian
Lokalzeit Münsterland. 10.02.2026. 03:10 Min.. Verfügbar bis 10.02.2028. WDR. Von Gianna Robert.
Nach seiner Geburt schien Lian erstmal gesund zu sein, aber er entwickelte sich nicht so schnell wie andere Kinder. Dann kam Lian mit einem Fieberkrampf ins Krankenhaus. "Danach war alles anders. Lian war nicht mehr Lian. Er hat nur noch auf eine Stelle gestarrt und sich motorisch zurückentwickelt", erklärt seine Mutter mit Tränen in den Augen.
Kurz danach kam die Diagnose. Lian hat SPATA5, einen extrem seltenen Gendefekt. Seine Eltern wissen nur von 15 weiteren Kindern in Deutschland, die auch diese Krankheit haben. Lian hat täglich Krampfanfälle, die sein Gehirn krank machen. Er konnte früher selbstständig essen. Jetzt hat er eine Sonde. "Jeder Krampfanfall kann bei ihm tödlich enden. Wir können nicht sagen, ob er noch ein Jahr oder noch zehn Jahre lebt", sagt Kloss. Seit sechs Jahren wird die Familie deshalb von einem ambulanten Kinderhospizdienst unterstützt.
Kinderhospizdienste unterstützen von der Diagnose an
In NRW gibt es laut dem Bundesverband Kinderhospiz elf solcher ambulanter Kinderhospizdienste. Sie bieten Familien mit lebensverkürzt-erkrankten Kindern Unterstützung und begleiten sie ab der Diagnose und über den Tod des Kindes hinaus. Dadurch haben die Familien Ansprechpartner und können sich mit anderen Familien vernetzen, die in der gleichen Situation sind. Außerdem helfen sie bei Anträgen für besondere Therapien oder Geräte, die den Kindern helfen könnten.
Ilse Worms-Graaf bei der Betreuung von Lian
Lians Familie wird von den Königskindern aus Münster unterstützt. Der Kinderhospizdienst betreut etwa 75 Familien. "Wenn man ein Problem hat, sind sie sofort da. Das gibt mir sehr viel Sicherheit und Kraft", so die 35-jährige Jenny Kloss. Die Königskinder haben ihr auch Ilse Worms-Graaf vermittelt.
Die 72-Jährige kümmert sich einmal wöchentlich ehrenamtlich um Lian oder seine Schwester. "Ich finde das großartig, wie die Familie das alles stemmt", sagt Graaf. "Das Einzige, was ich ihnen geben kann, ist meine Zeit und Unterstützung. Ich bin immer froh, wenn ich dann wieder nach Hause gehe und allen geht es gut."
Gendefekt: Krankenwagen kam alle zwei Wochen
Als Lian vier Jahre alt war, musste der Krankenwagen eine Zeit lang etwa alle zwei Wochen kommen. "Da habe ich mich viel mit dem Thema Tod auseinandergesetzt", sagt Jenny Kloss. "Ich habe seine Beerdigung im Kopf durchgespielt und mir Reportagen dazu angeschaut, wie andere Mütter damit umgehen. Vor dem Tag selbst kann ich mich nicht schützen, aber ich versuche trotzdem, mich damit auseinanderzusetzen - aus Selbstschutz."
Aktuell geht es Lian aber deutlich besser. Seine Therapien scheinen zu helfen. Lians letzter schwerer Krampfanfall liegt mehr als ein Jahr zurück. Er schläft durch und die Familie hat noch Krankenschwestern zur Unterstützung bekommen. "Wir sind auf einem guten Weg. Wir wissen nicht, wie lang unser Sohn lebt, aber jeder Tag mit ihm ist schön", sagt Oliver Mächler.
Sendung: WDR Fernsehen, Lokalzeit Münsterland, 10.02.2026, 19.30 Uhr.
